ACALASIA

La acalasia es un desorden motor poco común del esófago, que se presenta con disfagia (dificultad para deglutir) a sólidos y líquidos. Se has señalado como causas la incapacidad del esfínter esofágico inferior para relajarse y la aperistalsis (falta de movimientos peristálticos) en el cuerpo. Se han hecho significativos progresos en el entendimiento de su fisiopatología. Y mas importantes en el rango de las opciones terapéuticas actuales, principalmente en el campo endoscopia tales como la inyección de la toxina botulínica (BoTx) en el Esfínter Esofágico inferior (EEI) y el advenimiento de la cirugía laparoscópica.

El Dr. Octavio Rojas Díaz FACS discute la fisiopatología y la presentación clínica del acalasia así como las modalidades establecidas y las que emergen en el tratamiento. Debido a su simplicidad y un costo bajo y pocas complicaciones, la inyección de BoTx aparece como alternativa atractiva a la Miotomía de Heller o a la dilatación con globo.

Se puede decir que la era moderna de la esofagologia empezó con la descripción clásica de de este desorden motor del esófago que posteriormente se conoció como acalasia. Por varios siglos la acalasia ha cautivado la atención tanto de los clínicos como de los fisiólogos por su presentación clínica y su fisiopatología y el prepósito de esta revisión es actualizar los desarrollos más importantes en este campo.

Fisiopatología y Etiopatogenia

La Acalasia se caracterizado por una obstrucción funcional al paso del material deglutido resultando de la falta de relajación del esfínter esofágico inferior. Una característica adicional es la ausencia de la perístasis (movimiento) en el cuerpo del esófago. Así, los pacientes con acalasia presentan una doble": obstrucción” la distal por falta de relajación del esfínter inferior y una pérdida de la actividad próximal de la "bomba" del esófago. En años recientes, mucho se ha aprendido sobre la fisiopatología de esta enfermedad. El esfínter inferior del esófago (EEI), está bajo control inmediato de los nervios conocidos como el plexo mientérico (Auerbach). El plexo mientérico puede ser comparado a un conmutador electrónico de teléfono que recibe la entrada (la pared y la luz gastrointestinales) de señales lejanas (sistema nervioso central) y locales, integrando la información y, finalmente, ordenando al músculo a contraerse o relajarse de una manera fisiológica y apropiada. Para alcanzar la respuesta deseada, las neuronas del plexo mienterico producen una variedad de neurotransmisores con diferente y a veces efectos contrarios. En un modelo algo simplista, uno puede pensar que el tono neto de EEI como resultando de un equilibrio entre los neurotransmisores inhibitorios (tales como óxido nítrico o péptido intestinal vaso activo) y los excitatorios (tales como acetilcolina).

¿Qué sucede al EEI en acalasia?

Los estudios histopatológicos del plexo mienterico del esófago de pacientes con acalasia han demostrado que hay una disminución marcada de neuronas, acompañadas por un infiltrado inflamatorio mononuclear. La pérdida de neuronas parece ser selectiva para las neuronas motoras inhibitorias (las células particularmente nitrinergicas), con una conservación relativa del sistema excitatorio (colinergico) y esto da lugar a una excitación del EEI por el sistema colinergico sin oposición del inhibitorio.La patógenia de las anormalidades motoras en el cuerpo del esófago podría representar un fenómeno secundario en el ajuste de la obstrucción distal o reflejar la implicación por el mismo proceso que afecta la función de EEI. De hecho, una variedad de disturbios de motilidad se ha descrito en otra parte en el trato digestivo (incluyendo esfínter superior del esófago y estómago), sugiriendo que el desorden neuronal subyacente puede ser generalizado. La causa de la degeneración neuronal característica de la acalasia es desconocida y, por ello, no existe tratamiento etiológico que normalice la función esofágica.

La Acalasia se considera en como "neuronitis nitrinergica" del esófago, es decir, un proceso inflamatorio que afecta predominante las neuronas nitrinergicas del plexo mienterico. La etiología de esta neuronitis sigue siendo poco clara. No hay evidencia concluyente para implicar ningún virus conocido. Más recientemente, la atención se ha centrado en la posibilidad de un fenómeno autoinmune para explicar esta enfermedad. Una proporción significativa de pacientes con acalasia poseen los anticuerpos que circulan dirigidos contra una proteína específica encontrada en una subpoblación de neuronas del plexo mienterico. La caracterización adicional de esta anormalidad inmune y su papel en la patogénesis del acalasia están bajo investigación activa.

Presentación y diagnostico clínico

La Acalasia es un desorden relativamente poco frecuente con un predominio estimado de 10 por cada 10.000. Afecta a los adultos de mediana edad (30 a 60 años de edad) lo más a menudo posible, aunque ninguna edad parece estar exenta. La Acalasia se puede sospechar clínicamente cuando los pacientes presentan los síntomas característicos de la disfagia para líquidos así como sólidos, sugiriendo un problema neuromuscular con el esófago; por el contrario, los pacientes con obstrucción mecánica del esófago se quejarán inicialmente de disfagia solamente de alimento sólidos. Además, la mayoría de los pacientes con acalasia presentan la regurgitación del alimento ingerido. Dolor toráxico, perdida de peso, aspiración nocturna recurrente es otras características de la enfermedad.

En pacientes con sospecha de acalasia los primera estudios que deben realizarse son un trago del bario o un transito faringoesopagico con cine radiografía, en donde se demuestran un estrechamiento liso( "pico del pájaro") en la unión de la GE, con paso al estomago de cantidades mínimas del contraste. El cuerpo del esófago en la acalasia clásica es atónico, dilatado, y a menudo tortuoso, en otros casos, las contracciones no coordinadas pueden ser prominentes y el diámetro del esófago en sí mismo puede ser normal (acalasia "vigorosa").

La manometría del esófago se considera el "examen de oro" para el diagnóstico Esto consiste en demostrar peristalsis en el cuerpo el esófago y la relajación perceptiblemente incompleta del esfínter esofágico inferior en respuesta a deglutir. Las características manométricas adicionales tales como presión de reclinación elevada de LES son a menudo presentes pero no requeridas para la diagnosis.

La endoscopia es absolutamente esencial en cualquier paciente con disfagia para excluir los cánceres que clínicamente simulan acalasia (pseudoacalasia). Éstos se encuentran hasta en el 2% a el 4% de todos los pacientes que presentan síntomas de acalasia, como en el adenocarcinoma primario de la unión gastroesofágica que es el tipo más común de tumor maligno en este sitio. Es crítico una examen endoscópico cuidadoso (incluyendo retroflexión en el fundus y las biopsias en caso necesario) de la unión gastroesofágica. El ultrasonido de Endoscópico (USE) puede convertirse en un procedimiento cada vez más valioso en estos pacientes, su utilidad en la detección de infiltración del tumor en LES. Finalmente, debe ser considerado que cuando existe acalasia, como un factor de riesgo bajo pero definido para el cáncer de células escamosas del esófago, particularmente si no reciben tratamiento.2 sin embargo, la vigilancia endoscópica periódica para los con acalasia es recomendable anualmente.

Tratamiento

Las alternativas terapéuticas disponibles son de carácter paliativo y su objetivo es disminuir la presión del EEI para mejorar el vaciamiento esofágico y conseguir el alivio de la sintomatología. La Acalasia no es todavía una enfermedad curable. Hay una variedad de tratamientos paliativos, generalmente eficaces que están disponibles. El objetivo de la terapia ha sido disminuir la presión del esfínter esofágico inferior y de esta manera aliviar lo síntomas de obstrucción (disfagia y regurgitación). La presión del EEI se puede disminuir por una variedad de métodos en los que incluyen drogas, dilatación con balones, o cirugía.

Farmacológico

Diversas sustancias pueden relajar el músculo liso y disminuir la presión de reposo del EEI. Entre ellas cabe destacar los nitratos de acción prolongada, como el dinitrato de isosorbida, que se administra en dosis de 5 mg. por vía oral o sublingual antes de las comidas o cuando aparece dolor torácico o en dosis de 20 mg por vía oral cada 12 horas en su forma retardada. Otro grupo de interés son los antagonistas del calcio, como nifedipin a, que se utiliza en dosis de 10 mg por vía oral o sublingual, antes de las comidas o cuando aparece dolor torácico. Varios estudios han sugerido que estos fármacos alivian la sintomatología en pacientes con acalasia. Otros fármacos, como los nitratos de acción corta, los anticolinérgicos y los beta agonistas, han sido menos evaluados, no existiendo una información suficiente que permita una recomendación de uso. Su utilidad real en la práctica clínica es escasa. En primer lugar, su eficacia es limitada e impredecible, siendo pocos los pacientes que perciben la mejoría clínica. En segundo lugar, provocan con frecuencia efectos secundarios, especialmente cefalea, rubor facial y edemas. Finalmente, su efecto, cuando existe, es transitorio e incompleto, la relajación obtenida en la mayoría de casos es generalmente incompleta, por lo tanto, el papel de la terapia farmacológica tradicional es limitado. Sin embargo, estas drogas pueden ser útiles como agentes temporales mientras se establece una terapia más definitiva.

Dilatación

"... preparé un instrumento para él con un hueso de la ballena, con una pequeña esponja redonda fijada a la punta del hueso; el hombre enfermo retenía la carne y la bebida en su garganta, colocando el hueso , presionando hacia abajo en el esófago, su orificio se abría, y dejaba pasar el alimento, que se habría regurgitado de otra manera otra vez... "

En el caso descrito aquí, Willis uso un hueso de ballena para su paciente y entonces el propio paciente lo utilizaba para dilatar su propio esfínter. Esta forma de tratamiento (es decir dilatación) en muchas maneras sigue sin cambios sobre a través e los siglos. El hueso de la ballena se ha abandonado actualmente en el favor del globo neumático, esto actualmente se considera el tratamiento paliativo estándar para la acalasia. El fin de la dilatación es vencer y atenuar físicamente el músculo del EEI. El procedimiento tiene riesgo bajo pero definido que es la perforación, la incidencia de la cual tiene un promedio del alrededor 5%. Después el procedimiento se obtiene una respuesta sintomática excelente o buena pora el 75% a el 85% de los pacientes .4 sin embargo, una respuesta sostenida es más difícil, estudios preliminares muestran que solamente asi 25% de pacientes presenta remisión de 5 años después de una sola dilatación.5 otros estudios han sugerido que el hasta 50% de pacientes pueden requerir en segundo lugar y las terceras dilataciones en las primeras 5 a 10 años. Los dilatadores más empleados en la actualidad son balones que una vez situados en el EEI se distienden de forma brusca con solución, el dilatador con balón de poliuretano de 15 cm. de longitud y 4 cm. de diámetro se monta sobre un endoscopio. La primera sesión de dilatación neumática obtiene resultados excelentes o buenos en las siguientes sesiones progresivamente menos eficaces. Globalmente, este tratamiento consigue buenos resultados siendo más eficaz para el alivio de la disfagia que del dolor. Los factores más útiles para predecir su eficacia son la edad del paciente (menos eficaz en jóvenes) y la presión del EEI tras la dilatación (más eficaz si es inferior a 10 mmHg.). La dilatación forzada del cardias es una forma de tratamiento efectiva y segura en la acalasia. La mayoría de autores consideran que éste es el tratamiento de primera indicación. Las principales contraindicaciones para la dilatación neumática son: a) la existencia de un divertículo epifrénico, si bien no se ha demostrado que incremente el riesgo de perforación; b) las situaciones cardiorrespiratorias agudas u otras que incrementen sus riesgos, y c) la falta de colaboración del paciente. La existencia de una hernia hiatal no es una contraindicación formal.

Cirugía

Descrita por Ernst Heller en 1913, consiste en la Miotomía anterior de las fibras del EEI, que se extiende 1 cm. hacia el estómago y varios hacia el esófago. Puede realizarse mediante acceso abdominal o torácico. actualmente el método más efectivo y permanente para controlar los síntomas de la acalasia, en muchos casos asociada a una fundoplicatura de 180° anterior (técnica de Dor) o posterior (técnica de Toupet), o de 270° (técnica de Belsey-Mark IV) como método antirreflujo. La Miotomía ha tendido excelentes resultados iniciales tanto vía toráxica como abdominal entre el 80 y 90% o mas de los casos y actualmente con el abordaje laparoscópico, se ha simplificado y abierto un futuro promisorio disminuyendo la morbimortalidad, costos y mayor aceptación de los pacientes.6-8. Independientemente del abordaje empleado, debemos recordad que los resultados a largo de la Miotomía pueden no ser tan buenos como los indíciales, ya que las recurrencias tardías en los síntomas pueden estar provocados por reflujo gastroesofágico, que es extremadamente común después de la Miotomía. sobre todo en pacientes que no se han adicionado técnicas antireflujo, aunque no lo previenen totalmente si hay una gran diferencia con aquellos que no se una una técnica antireflujo . La cirugía puede indicarse como primera elección en la acalasia, y es el tratamiento mas adecuado, con mejores resultados y mas prologando para aliviar los síntomas de la Acalacia . O bien indicar el tratamiento quirúrgico tras el fracaso de la dilatación neumática. Sus contraindicaciones son las de cualquier otra cirugía. La mortalidad es muy baja o nula en las series que han empleado cirugía endoscópica o laparoscópica. La complicación más frecuente y significativa es el reflujo gastroesofágico, que con frecuencia provoca esofagitis, incluso, estenosis péptica. Su incidencia es menor si se ha realizado técnica antireflujo pero no en todos los casos se evita el reflujo, de cualquier forma nosotros hemos tenido excelentes resultados con la Miotomía, y utilizando como técnica anti reflujo un Toupet de 270 grados y creemos después de la experiencia con los diversos tratamientos que es el mejor camino a seguir en estos pacientes, y mientras mas trepano se hace es mejor, ya que se evita la dilatación del esófago. En pacientes con Acalacia avanzada con sintomatología importante y que no respondieron a otros tratamientos, generalmente desarrollan un megaesófago, es estos casos puede ser necesario realizarse una resección esofágica con reconstrucción. En pacientes muy ancianos y con enfermedades asociadas importantes que impiden cualquier tratamiento eficaz puede conseguirse una alimentación adecuada mediante una gastrostomía.

Toxina botulínica BOTOX

Una modalidad que ha tomado importancia en los últimos años, es la inyección de toxina botulínica para el tratamiento de los síntomas de obstrucción esofágica, relajando temporalmente el EEI. La toxina botulínica es uno de los venenos nerviosos mas poderosos conocidos y produce una disminución de la liberación de acetilcolina en las terminaciones nerviosas inhibiendo. según lo descrito aquí previamente, en la acalasia el mecanismo fisiopatológico subyacente es un estímulo relativamente sin oposición del LES por la acetilcolina. Por lo tanto, se espera que el uso de BoTx bloqueando la secreción de este neurotransmisor, disminuyendo el tono de de LES 11,12 La razón de su uso en la acalasia es compensar la pérdida del efecto de lo nervios inhibidores con un bloqueo del efecto de la inervación excitadora. Se administra por vía endoscópica inyectando, con una aguja de escleroterapia, 20-25 unidades en cada cuadrante justo por arriba de la unión esofagogástrica. Produce una disminución de la presión del EEI y, como consecuencia, un alivio parcial de los síntomas en las tres cuartas partes de los pacientes un mes después del tratamiento. Su principal problema es que es temporal su efecto, ya que menos de la mitad de los pacientes refieren mejoría transcurrido un año, incluso tras varias sesiones de tratamiento. Su eficacia parece ser mayor en los pacientes de mayor edad. La experiencia en pacientes con acalasia, es que da lugar disminución de los síntomas en cerca de dos tercero de pacientes. Los efectos son temporales, de 6 meses aproximadamente, pero la mayoría de estos pacientes responden bien después a otras inyecciones. Las ventajas principales del tratamiento de BoTx son su simplicidad y la rareza de efectos nocivos , así e una opción atractiva para los pacientes que se consideran en el alto riesgo para procedimientos más invasores. Los datos de ensayos comparativos con la dilatación del globo también son optimistas y sugieren que los dos métodos puedan tener la misma eficacia, por lo menos en en el periodo a corto plazo13. sin embargo, como cualquier nueva terapia, más se necesitan mas trabajos antes de la aseguras la eficacia de BoTx en acalasia, pero de cualquier forma es solo una terapia temporal y los pacientes que dposteriormente han necesitado cirugía, se encuentra una mayor dificultad por la fibrosis que ocasiona..

Conclusiones

La Acalasia es un raro pero fascinante desorden motor del esófago, cuya fisiopatología cada día se entiende más. Aunque ningunas de las terapias actuales son totalmente satisfactorias, hay un aumento de las opciones paliativas. Se espera que, con la mayor comprensión en la patógena y la etiología de esta condición, pueda no estar lejano el día cuando los médicos pueden hablar de la curación e incluso de la prevención de esta enfermedad. En la actualidad el mejor tratamiento por mucho para aliviar los síntomas es la Miotomía esofágica mas una técnica antireflujo tipo Toupet, nosotros hemos obtenido muy buenos resultados utilizando esta modalidad por el abordaje laparoscópico con resultados inmediatos espectaculares y hemos seguido a los pacientes por mas de 10 años. Además de ofrecer todas las ventajas ya conocidas del método mini invasivo.

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